Sequência de Pierre Robin

O diagnóstico da Sequência de Pierre Robin é essencialmente clínico e realizado, ainda na maternidade, a partir da identificação da presença de micrognatia (queixo pequeno), glossoptose (queda da língua para a orofaringe) e obstrução respiratória. A grande maioria dos casos apresenta fissura de palato em forma de U. Devido à micrognatia, a língua encontra-se mais posteriorizada na cavidade oral, sendo “sugada” para a orofaringe durante a inspiração, causando uma obstrução respiratória. A dificuldade respiratória piora na posição de decúbito dorsal (de costas) e em casos mais graves pode levar à apneia. Bebês com Sequência de Pierre Robin costumam apresentar dificuldade na coordenação da sucção, deglutição e respiração, maior ocorrência de refluxo gastroesofágico e dificuldade no ganho de peso.

O fonoaudiólogo especialista em Motricidade Orofacial ou Disfagia e com experiência no manejo de bebês com fissura labiopalatina é o profissional capacitado para atuar com bebês com Sequência de Pierre Robin. Caso se confirme que a obstrução respiratória é causada exclusivamente pela glossoptose, deve-se buscar estratégias visando anteriorizar a língua, a fim de desobstruir a orofaringe e facilitar a respiração. Inicialmente tenta-se o tratamento postural, posicionando o bebê em decúbito ventral (barriga para baixo) e verificando se o padrão respiratório melhora. As mães e equipe de enfermagem devem ser orientadas para que o bebê passe a maior parte do tempo nesta posição ou em decúbito lateral inclinado. Exercícios fonoaudiológicos facilitadores como estimulação da região do vestíbulo oral e lábio inferior, massagens para anteriorização da língua e uso de chupetas também podem facilitar a anteriorização da língua.

Casos que não evoluem bem somente com o tratamento postural e estimulação intraoral podem se beneficiar da intubação nasofaríngea. Esta quando bem indicada e posicionada leva a uma melhora imediata do padrão respiratório.

Outros tratamentos citados na literatura são a glossopexia e a traqueostomia. A glossopexia, em desuso atualmente, consiste na sutura da ponta da língua no lábio inferior. A traqueostomia é reservada aos casos mais complexos, geralmente bebês sindrômicos, e que não evoluíram bem após a intubação nasofaríngea.

Devido à dificuldade respiratória e à presença de fissura de palato, muitos bebês com Sequência de Pierre Robin necessitam de alimentação por meio de sondas alimentadoras. A intervenção fonoaudiológica é fundamental desde o nascimento para estimular a oferta de alimentos por via oral e favorecer o desmame gradual da sonda. O uso da chupeta é recomendado como estímulo de sucção não nutritiva. Durante o período de transição das vias de alimentação, indica-se o uso de chuquinha, com bico comum de látex por ser mais longo e macio. Posicionar o bico em cima da língua, fornecer movimentos rítmicos e sequenciados e dar apoio manual de sustentação para o movimento mandibular durante a sucção, auxiliam na coordenação da sucção.

Quando a sucção estiver bem coordenada e não houver sinais de engasgo, tosse ou cianose, se o bebê estiver demorando mais de 30 minutos para receber a dieta, a critério do fonoaudiólogo pode-se lançar mão de manobras que tornem a sucção do bebê mais eficiente, como aumentar ligeiramente o furo do bico, pressionar o bico ou a própria mamadeira.

Bebês com Sequência de Pierre Robin isolada, se tratados adequadamente, costumam evoluir bem nos primeiros meses e com o crescimento da mandíbula e anteriorização da língua, melhoram rapidamente seu padrão respiratório e alimentar.

Acesse o manual “Sequência de Robin: do que estamos falando?” elaborado pelo HRAC/Centrinho -USP.

 

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